МКБ 10 — Другие перинатальные гематологические нарушения (P61)

Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Рубрика МКБ-10: P61.0

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных

Синонимы: фетальная/неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения

Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных развивается в результате аллоиммунизации матери антигенами тромбоцитов плода, унаследованных от отца. Проявляется тяжелой изолированной тромбоцитопенией в остальном у здоровых новорожденных.

Заболеваемость оценивается порядка 1/800 — 1/1 000 живорожденных.

Этиология и патогенез [ править ]

Тромбоцитопения новорожденных, вызванная материнскими антителами. Разрушение тромбоцитов плода материнскими антителами происходит так же, как разрушение эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных. В большинстве случаев тромбоцитопения новорожденных связана с тромбоцитарным антигеном Zw a . В отличие от несовместимости по антигенам системы Rh, тромбоцитопения новорожденных в 50% случаев наблюдается при первой беременности. Геморрагический синдром развивается вскоре после рождения и может быть разной тяжести.

Клинические проявления [ править ]

Клиническая картина заболевания может варьироваться от субклинической умеренной тромбоцитопении до опасных для жизни кровотечений в неонатальном периоде. В случаях тяжелой тромбоцитопении наблюдаются петехии, пурпура или цефалогематома при рождении, которая несет высокий риск развития внутричерепного кровоизлияния (до 20% зарегистрированных случаев), что приводит к смерти или к неврологическим осложнениям.

Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Диагностика [ править ]

Методом абсорбции в сыворотке матери обнаруживаются антитела к тромбоцитам новорожденного или его отца. Для исследования рекомендуют использовать тромбоциты отца, поскольку они более доступны для исследования. Исключают другие причины тромбоцитопении новорожденных: инфекции, гемангиому, амегакариоцитоз, иммунную тромбоцитопеническую пурпуру у матери, применение некоторых лекарственных средств, например тиазидных диуретиков, во время беременности.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Лечение [ править ]

Заболевание проходит самостоятельно. Через 2 мес, когда материнские антитела исчезают из крови ребенка, число тромбоцитов нормализуется. При кровотечении показано следующее:

а. Наиболее эффективно переливание отмытых тромбоцитов матери. Переливание тромбоцитарной массы от случайного донора не показано, поскольку антиген Zw a имеется у 98% людей.

б. Для удаления материнских антител из крови новорожденного можно провести обменное переливание крови, а затем перелить тромбоцитарную массу. Осложнения, связанные с обменным переливанием крови, приведены в табл. 16.4.

в. Чтобы снизить скорость разрушения тромбоцитов, иногда назначают преднизон , 1 мг/кг/сут внутрь.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Shapiro S. S., Hultin M. Acquired inhibitors to the blood coagulation factors. Semin. Thromb. Hemost. 1:336, 1975.

Тромбоцитопения — Thrombocytopenia

Тромбоцитопения
Синонимы Тромбопения
Фотография крови под микроскопом, показывающая тромбоцитопению
Специальность Гематология
Причины Костный мозг вырабатывает недостаточно, тромбоциты разрушают организм, в селезенке слишком много тромбоцитов
Диагностический метод Полный анализ крови
лечение Нет, иммунодепрессанты , переливание тромбоцитов , хирургическое удаление селезенки

Тромбоцитопения — это состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоцитов , также известных как тромбоциты, в крови .

Нормальное количество тромбоцитов человека колеблется от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Эти пределы определяются 2,5-м нижним и верхним процентилями , поэтому значения за пределами этого диапазона не обязательно указывают на заболевание. Одним из распространенных определений тромбоцитопении, требующей неотложной помощи, является количество тромбоцитов ниже 50 000 на микролитр.

Читайте также:  Подвернул стопу опухла что делать · GitHub

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причины
    • 2.1 Снижение производства
    • 2.2 Повышенное разрушение
    • 2.3 Медикаментозный
    • 2,4 Другие причины
  • 3 Диагностика
  • 4 лечение
    • 4.1 Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
    • 4.2 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
    • 4.3 Гепарин-индуцированная тромбоцитопения
    • 4.4 Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • 5 Неонатальная тромбоцитопения
  • 6 Ссылки
  • 7 внешние ссылки

Признаки и симптомы

Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно и выявляется при обычном общем анализе крови (или общем анализе крови). У некоторых людей с тромбоцитопенией может наблюдаться внешнее кровотечение, такое как кровотечение из носа и / или кровотечение из десен . У некоторых женщин могут быть более обильные или продолжительные менструации или прорывное кровотечение. Ушибы , особенно пурпура на предплечьях и петехии на ступнях, ногах и слизистых оболочках, могут быть вызваны спонтанным кровотечением под кожей.

Сбор полного анамнеза жизненно важен, чтобы гарантировать, что низкое количество тромбоцитов не является вторичным по отношению к другому заболеванию. Также важно убедиться, что другие типы клеток крови, такие как эритроциты и белые кровяные тельца , также не подавляются. Безболезненные, круглые и точечные (от 1 до 3 мм в диаметре) петехии обычно появляются и исчезают, а иногда группируются с образованием экхимозов . Экхимозы больше, чем петехии, представляют собой фиолетовые, синие или желто-зеленые участки кожи, которые различаются по размеру и форме. Они могут возникать на любом участке тела.

Человек с этим заболеванием также может жаловаться на недомогание, утомляемость и общую слабость (с сопутствующей кровопотерей или без нее). Приобретенная тромбоцитопения может быть связана с употреблением наркотиков в анамнезе. Осмотр обычно выявляет признаки кровотечения (петехии или экхимозы), а также медленное, непрерывное кровотечение из любых травм или ран. У взрослых во рту могут быть большие, заполненные кровью пузыри. Если количество тромбоцитов у человека составляет от 30 000 до 50 000 / мм 3 , можно ожидать образования синяков с незначительной травмой; если он находится в пределах от 15000 до 30000 / мм 3 , спонтанные кровоподтеки будут видно ( в основном на руках и ногах).

Причины

Тромбоцитопения может передаваться по наследству или приобретаться.

Снижение производства

Аномально низкое производство тромбоцитов может быть вызвано:

Повышенное разрушение

Аномально высокая скорость разрушения тромбоцитов может быть связана с иммунными или неиммунными состояниями, в том числе:

Медикаментозный

Следующие препараты могут вызывать тромбоцитопению путем прямой миелосупрессии.

Другие причины

  • Ошибка лаборатории, возможно, из-за наличия антикоагулянта EDTA в пробирках для клинического анализа крови; количество цитратных тромбоцитов — полезное последующее исследование
  • Укус змеи
  • Токсичность ниацина
  • Болезнь Лайма
  • Тромбоцитаферез (также называемый тромбоцитаферезом)

Диагностика

Лабораторные тесты на тромбоцитопению могут включать полный анализ крови , ферменты печени , функцию почек , уровень витамина B 12, уровень фолиевой кислоты , скорость оседания эритроцитов и мазок периферической крови. Если причина низкого количества тромбоцитов остается неясной, обычно рекомендуется провести биопсию костного мозга, чтобы дифференцировать случаи снижения продукции тромбоцитов от случаев разрушения периферических тромбоцитов.

Тромбоцитопения у госпитализированных алкоголиков может быть вызвана увеличением селезенки , дефицитом фолиевой кислоты и, чаще всего, прямым токсическим действием алкоголя на продукцию, время выживания и функцию тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти через 2–5 дней воздержания от алкоголя. Состояние обычно доброкачественное, клинически значимое кровотечение встречается редко.

При тяжелой тромбоцитопении исследование костного мозга может определить количество, размер и зрелость мегакариоцитов . Эта информация может идентифицировать неэффективное производство тромбоцитов как причину тромбоцитопении и в то же время исключить процесс злокачественного заболевания.

лечение

При лечении ориентируются на тяжесть и конкретную причину заболевания. Лечение направлено на устранение основной проблемы, будь то прекращение приема препаратов, которые предположительно вызывают ее, или лечение основного сепсиса. Диагноз и лечение серьезной тромбоцитопении обычно назначает гематолог . Кортикостероиды могут использоваться для увеличения производства тромбоцитов. Карбонат или фолат лития также можно использовать для стимуляции выработки тромбоцитов в костном мозге.

Читайте также:  Причины боли в челюсти, почему вы можете чувствовать боль Colgate®

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) требует неотложной медицинской помощи, поскольку связанная с ней гемолитическая анемия и активация тромбоцитов могут привести к почечной недостаточности и изменению уровня сознания. В 80-х годах прошлого века в лечении ТТП произошла революция с применением плазмафереза . Согласно гипотезе Фурлана-Цая , это лечение работает путем удаления антител против протеазы ADAMTS-13, расщепляющей фактор фон Виллебранда . Процедура плазмафереза также добавляет активные ADAMTS-13 протеазы белков для пациента, восстанавливая нормальный уровень фактора фон Виллебранда мультимеров. У пациентов со стойкими антителами против ADAMTS-13 не всегда проявляется ТТП, и одних этих антител недостаточно, чтобы объяснить, как плазмаферез лечит ТТП.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Многие случаи ИТП можно оставить без лечения, и спонтанная ремиссия (особенно у детей) не редкость. Тем не менее, количество менее 50 000 обычно контролируется с помощью регулярных анализов крови, а те, у кого количество менее 10 000, обычно лечат, поскольку риск серьезного спонтанного кровотечения высок при таком низком количестве тромбоцитов. Также обычно лечатся любой пациент, у которого наблюдаются сильные симптомы кровотечения. Порог лечения ИТП снизился с 1990-х годов; гематологи признают, что пациенты редко спонтанно кровоточат, если количество тромбоцитов превышает 10 000, хотя есть задокументированные исключения из этого наблюдения.

Аналоги тромбопоэтина широко тестировались для лечения ИТП. Эти агенты ранее были многообещающими, но было обнаружено, что они стимулируют антитела против эндогенного тромбопоэтина или приводят к тромбозу . Ромиплостим (торговое название Nplate, ранее AMG 531) оказался безопасным и эффективным для лечения ИТП у рефрактерных пациентов, особенно у тех, у кого возник рецидив после спленэктомии.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Прекращение приема гепарина имеет решающее значение в случае гепарин-индуцированной тромбоцитопении (ГИТ). Однако, помимо этого, врачи обычно проводят лечение, чтобы избежать тромбоза. Лечение может включать прямой ингибитор тромбина , такой как лепирудин или аргатробан . Другие препараты, разжижающие кровь, иногда применяемые в таких случаях, включают бивалирудин и фондапаринукс . Переливание тромбоцитов обычно не используется для лечения ГИТ, поскольку основной проблемой является тромбоз, а не кровотечение. Варфарин не рекомендуется принимать до нормализации тромбоцитов.

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Пересадка костного мозга / стволовых клеток — единственное известное лекарство от этого генетического заболевания. Частые переливания тромбоцитов необходимы для предотвращения кровотечения у пациента до проведения трансплантации, хотя это не всегда так.

Неонатальная тромбоцитопения

Тромбоцитопения поражает несколько процентов новорожденных, и ее распространенность в отделениях интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) высока. Как правило, оно легкое и проходит без последствий. В большинстве случаев поражаются недоношенные дети и возникают в результате плацентарной недостаточности и / или гипоксии плода. Другие причины, такие как аллоиммунитет, генетика, аутоиммунитет и инфекция, встречаются реже.

Тромбоцитопения, которая начинается через первые 72 часа после рождения, часто является результатом основного сепсиса или некротического энтероколита (НЭК) . В случае инфекции, тесты ПЦР могут быть полезны для быстрой идентификации патогенов и выявления генов устойчивости к антибиотикам. Возможные патогены включают вирусы (например , цитомегаловирус (ЦМВ) , вирус краснухи , ВИЧ ), бактерии (например , Staphylococcus зр. , Enterococcus зр. , Стрептококки группы в (GBS), листерий , кишечная палочка , гемофильная палочка , клебсиелла пневмонии , синегнойная палочка , Yersinia enterocolitica ), грибки (например, Candida sp. ) и Toxoplasma gondii . Тяжесть тромбоцитопении может коррелировать с типом возбудителя; некоторые исследования показывают, что наиболее тяжелые случаи связаны с грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекцией. Возбудитель может передаваться во время или до родов, при кормлении грудью , или во время переливания крови. Интерлейкин-11 изучается в качестве лекарственного средства для лечения тромбоцитопении, особенно в случаях сепсиса или некротического энтероколита (НЭК) .

Читайте также:  Артрозан инструкция, отзывы, аналоги, цена в аптеках - Медицинский портал

Тромбоцитопения в неонатальном периоде как следствие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у матери

Нередко у новорожденного развивается преходящая неонатальная тромбоцитопения при наличии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у матери. Это доказывает иммунологический характер этой болезни. Однако весьма удивительно и печально то, что чувствительный тест на связывание комплемента на антитромбоцитарные антитела в таких случаях постоянно отрицателен. Возможно, это просто объясняется недостаточной чувствительностью метода.

Частота тромбоцитопений среди таких детей равна примерно 50%, если у матери имеется тромбоцитопения во время родов. Иногда тромбоцитопения возникает у ребенка при ремиссии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у матери, но частота ее при этом меньше. Клинически болезнь проявляется в генерализованных петехиях и кровоподтеках при рождении, но иногда высыпания петехий рецидивируют позднее. Генерализованное распределение этих петехий отличается от более локальной пурпуры, которая обычно наблюдается у нормальных детей на голове и верхней части грудной клетки без тромбоцитопении. Возможны также кровотечения из носа и желудочно-кишечного тракта, гематурия или кровотечение из пуповины и мест инъекций. Самым серьезным риском являются внутричерепные кровоизлияния. К счастью, они редки. В материале некоторых авторов вообще не было случаев смерти и серьезных осложнений. В свободном материале, собранном из литературы, прежде чем стали применяться трансфузии тромбоцитов, указанные и другие авторы отмечают смертность среди детей около 10%.

У таких детей отсутствует гепатоспленомегалия, что отличает их от других причин неонатальной тромбоцитопении, например резусной болезни, цитомегалии, токсоплазмоза и других инфекций. Желтуха может появиться, но обычно она развивается только после 24 ч жизни и вызывается всасыванием кровяного пигмента из петехий и кровоподтеков и повышением непрямого сывороточного билирубина. Число тромбоцитов у ребенка может быть всего лишь 3000 или 5000 в 1 мм3.

Анемия и эритробластоз соответствуют только кровопотерям, за исключением редкого синдрома Эванса, когда может наблюдаться сопутствующая гемолитическая анемия, положительная по пробе Кумбса. Обычно, когда у новорожденного обнаружена тромбоцитопения, проверяют число тромбоцитов у матери. Таким образом, можно обнаружить у матери ранее не диагностированную легкую идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Тромбоцитопенический фактор пассивно передается ребенку, поэтому тромбоцитопения у него преходящая. Время, необходимое для того, чтобы число тромбоцитов у ребенка увеличилось до 100 000 и больше, колеблется от 2 до 12 недель и обычно составляет около 6 недель. Ввиду того что это заболевание самоограничено, активное лечение стероидами, а тем более спленэктомия не показаны. При наличии жизненно опасных кровотечений или подозрений на внутричерепное кровоизлияние Оски и Найман рекомендуют вводить две ампулы концентрата тромбоцитов и испытать обменное переливание.

Килландер отмечает, что пурпура смягчилась после обменного переливания у такого ребенка, хотя число тромбоцитов не увеличилось. Возможно, эффект обменного переливания объяснялся «вымыванием антител». При этом увеличивается также эффект трансфузии тромбоцитов. При наличии тяжелых кровотечений, по-видимому, целесообразно также испытать стероиды, так как доказано, что они действуют положительно при весьма близкой по генезу неонатальной изоиммунной пурпуре. Возможно, это объясняется тем, что они неспецифически усиливают сосудистый компонент гемостаза, а не воздействием на титр антител.

Синдром Эванса у матери также может вызвать тромбоцитопению у новорожденного ребенка. Из 4 выживших детей, родившихся от матерей с синдромом Эванса, у одного была тромбоцитопения при рождении и у 2 гемолитическая анемия, положительная по Кумбсу.

По-видимому, в таком же положении находятся дети, родившиеся от матерей, страдающих диссеминированной красной волчанкой. Натан и Чаппер описывают одного такого ребенка, родившегося с преходящей тромбоцитопенией (30 000 в 1 мм3). У него не было геморрагических проявлений и число тромбоцитов вернулось к норме к возрасту 3 недель. У другого ребенка обнаружена тяжелая гемолитическая анемия наряду с легкой нейтропенией и тромбоцитопенией. Стероидная терапия, вероятно, в этих случаях дает положительные результаты.

Ссылка на основную публикацию
МКБ 10 — Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы (Q60-Q64)
Как расшифровать диагноз (часть 1) Каждый больной хочет знать, что с ним случилось, и поэтому от врача прежде всего желает...
Миропристон цена в Москве от
Миропристон цены в аптеках Москвы Миропристон таб. 200мг №3 (Обнинская хим.-фарм.компания) 2,598 . 00 руб Ригла Ригла Москва Миропристон таб....
Митигированная, или ослабленная форма кори Медицинский портал
Митигированная корь — характеристика заболевания Митигированная корь – форма заболевания, которая характеризуется легким течением, чем типичные ее случаи. Она развивается...
МКБ 10 — Гломерулярные болезни (N00-N08)
Гломерулярные болезни При необходимости используйте дополнительный код, чтобы идентифицировать ассоциированное хроническое заболевание почек (N18.-). При необходимости используйте дополнительный код, чтобы...
Adblock detector