Электронная библиотека ДВГМУ БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

МКБ-10

  • Причины лейкоэнцефалита Шильдера
  • Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера
  • Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера
  • Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. — геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. — подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза. Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций. Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции. Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других — имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.

Читайте также:  Аномалии мочевого пузыря - Белая Клиника

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга. Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Геморрагический лейкоэнцефалит

Геморрагический лейкоэнцефалит — относится к категории невероятно редких, особо острых, крайне тяжелых демиелинизирующих заболеваний. В подавляющем большинстве случаев выражается в характерном поражении центральной нервной системы. Сопровождающейся перивенулярной демиелинизацией (то есть быстрым разрушением миелинового слоя нервных волокон), а так же инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами (продуктивное воспаление). В начальной стадии выражается симптоматикой тяжелой формы острого рассеянного энцефаломиелита, но вместе с тем протекает гораздо более быстрыми темпами. Особенность данного недуга в том, что он не редко есть реакции организма на некоторые виды вакцинации, что в свою очередь приводит к тому что в группу риска попадают дети.

Симптомы заболевания

Изначально симптоматику данной болезни можно разделить на три группы проявлений: Развитие астеноневротического синдрома, психологические отклонения, внешние отклонения.

А) Развитие астеноневротического синдрома, симптоматика:

  • Быстрая утомляемость,
  • Резкая смена настроения,
  • Повышена раздражительность,
  • Необоснованный страх,
  • Замкнутость,
  • Раздражительность,
  • Вспышки агрессии.

Б) Психологические отклонения, симптоматика:

  • Злоба и агрессия без причины,
  • Эгоцентризм,
  • Отстраненность и странность мышления,
  • Сильные головные боли,
  • Приступы необъяснимой паники,
  • Частые слезы и истерики (у детей).

В) Внешние отклонения, симптоматика:

  • Непроизвольные подергивания рук, ног, головы,
  • Нарастающий мышечный тонус,
  • Острые спастические параличи,
  • Наблюдается псевдобульбарный синдром (нарушение функций лицевых мышц).

Но, не смотря на обилие признаков точно установить, что человек поражен именно редким заболеванием Геморрагический лейкоэнцефалит можно лишь проведя МРТ головного и спинного мозга.

Диагностика заболевания

Диагностировать тот факт, что человек поражен именно болезнью Геморрагический лейкоэнцефалит можно по следующим медицинским показаниям:

  • Характерные изменения на ЭЭГ — наблюдаются вспышки высокоамплитудных медленных волн (периодические), в особенности при показаниях пониженной биоэлектрической активности,
  • Исследования цереброспинальной жидкости — можно выявить высокое содержание белковых соединений,
  • Исследования крови — резко возрастает титр противокоревых антител,
  • Проведение МРТ головного мозга — покажет атрофию больших полушарий.

Кроме того крайне важно провести полное, то есть комплексное, обследование больного, при появлении первых настораживающих признаков развития болезни.

Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга: виды, диагностика и лечение

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

  • вирусы;
  • сосудистые патологии;
  • недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Читайте также:  НЛП вопросы и ответы НЛП для начинающих

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна.

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

  • двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
  • может быть односторонний паралич рук или ног;
  • речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
  • онемение различных частей тела;
  • нарушение глотания;
  • недержание мочи;
  • эпилептический приступ;
  • ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
  • тошнота;
  • головные боли.
Читайте также:  Колики у новорожденного что делать, когда начинаются, как долго длятся

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

  • осмотр невролога;
  • общий анализ крови;
  • анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
  • электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
  • ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
  • ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
  • биопсия головного мозга;
  • спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • токсоплазмоз;
  • криптококкоз;
  • ВИЧ-деменция;
  • лейкодистрофия;
  • лимфома центральной нервной системы;
  • подострый склерозирующий панэнцефалит;
  • рассеянный склероз.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально.

Врач может прописать следующие медикаменты:

  • лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
  • нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
  • ангиопротекторы (Стугерон, Курантил, Зилт);
  • поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
  • адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
  • глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
  • антидепрессанты (Флуоксетин);
  • антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
  • при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

  • физиолечение;
  • рефлексотерапия;
  • аккупунктура;
  • дыхательная гимнастика;
  • гомеопатия;
  • фитотерапия;
  • массаж воротниковой зоны;
  • мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

  • укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
  • нормализовать свой вес;
  • вести активный образ жизни;
  • регулярно бывать на свежем воздухе;
  • отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
  • бросит курить;
  • избегать случайных половых контактов;
  • при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
  • сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
  • научиться правильно справляться со стрессами;
  • выделять достаточно времени для отдыха;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

Ссылка на основную публикацию
Эластичный бинт разновидности, применение в медицине и спорте
Чем различаются эластичные бинты? Бинты эластичные средней растяжимости, тканые и вязаные, что выбрать? Медицинские эластичные бинты применяются для профилактики и...
Экоклав пор дпригот сусп двнутр прим-я 125мг 31,25 мг5 мл N 1 купить в Курган, описание и инструкция
Экоклав в Москве Способ применения Инструкция по применению Внутрь. Режим дозирования устанавливают индивидуально в зависимости от массы тела пациента, тяжести...
Экомед® (Ecomed®) — инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные действи
Экомед продукция елена: Аптеки не являются конкурентами торговых точек "Джерело", скорее наоборот — они могут быть союзниками. Их каналы сбыта...
Электрический ожог первая помощь, стадии ожога, лечение
Электрический ожог: виды, особенности и как лечить Жизнь человека неразрывно связано с электричеством. Его появление стало настоящим прорывом в истории...
Adblock detector