Фиброз легких Что это, Симптомы, Лечение, Профилактика

Фиброз легких

Автор материала

Описание

Фиброз легких – это процесс, характеризующийся замещением легочной ткани фиброзной (рубцовой), что сопровождается нарушением дыхательной функции.

Благодаря работе наших легких происходит насыщение крови кислородом, необходимым для потребления энергии, а также выделение углекислого газа, который образуется как побочный продукт в процессе жизнедеятельности клеток. Развитие фиброза легких приводит к уменьшению объема нормально функционирующей легочной ткани, как следствие, снижается эффективность дыхания.

Замещение легочной ткани соединительной может происходить как в одном легком, так и в обоих одновременно. В зависимости от этого выделяют односторонний и двусторонний фиброз. Помимо этого, фиброз легких разделяют на очаговый, при котором поражается небольшой участок легочной ткани, и тотальный, при котором патологический процесс распространяется практически на все легкое.

Причины развития фиброза легких многообразны:

  • заболевания дыхательной системы (хронический бронхит с бронхообструктивным синдромом, пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких);
  • заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия);
  • воздействие производственных факторов, негативно влияющих на органы дыхания. Например, при длительном вдыхании на производстве пыли силикатов возникает силикоз. Также к профессиональным заболеваниям относится асбестоз, возникающий вследствие вдыхания пыли асбеста;
  • длительный прием некоторых лекарственных средств (антиаритмические препараты, средства, используемые для лечения злокачественных образований);
  • наличия васкулита (заболевания, сопровождающегося воспалением стенок кровеносных сосудов);
  • идиопатический или первичный фиброз легких, точная причина которого не установлена.

Прогноз заболевания относительно неблагоприятный, прогрессирование патологического процесса приводит к развитию пневмосклероза, а затем цирроза легких, что значительно снижает качество жизни человека и может привести к инвалидности. Кроме того, данное состояние приводит к появлению таких грозных осложнений, как хроническая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность. Поэтому крайне важно, как можно раньше обратиться к специалисту, который, в свою очередь, назначит необходимый спектр диагностических процедур и необходимое лечение.

Симптомы

Изначально фиброз легких проявляется общей слабостью, снижением трудоспособности, повышенной утомляемостью. Кожные покровы становятся бледными, в некоторых случаях можно отметить синюшный оттенок. В особенности цианоз наблюдается на кончиках пальцев рук и ног, в области носогубного треугольника, на кончике носа. Также отмечается нарушение сна, наблюдается повышенная сонливость в дневное время и бессонница ночью. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на снижение массы тела.

Основным симптомом, который значительно снижает качество жизни человека, является одышка. Одышка характеризуется изменением частоты и глубины дыхания, в большинстве случаев сопровождается ощущением нехватки воздуха. Изначально она появляется при физической нагрузке, затем по мере прогрессирования процесса начинает беспокоить человека в спокойном состоянии. Кроме того, возможно появление кашля, преимущественно сухого характера, однако в некоторых случаях отмечается влажный кашель с выделением небольшого количества вязкой мокроты. Характер мокроты — слизистый, реже – слизисто-гнойный, что будет указывать на присоединение вторичной инфекции.

Длительное течение процесса приводит к изменению формы пальцев, которое носит название «симптом барабанных палочек». Концевые фаланги пальцев кистей утолщаются, приобретают колбовидную форму, ногтевые пластины приобретают вид часовых стрелок. При надавливании на палец возникает ощущение подвижности ногтевой пластины, что объясняется изменением структуры ткани между ногтем и подлежащей костью.

Большой объем поражения легочной ткани и длительность течения процесса приводят к развитию сердечной недостаточности. Так называемое «легочное сердце» проявляется следующими симптомами:

  • отеки, начинающиеся со стоп, затем затрагивающие голени, бедра и т.д.;
  • прогрессирующая одышка, возникающая не только при незначительной физической нагрузке, но также и в покое;
  • набухание и пульсация шейных вен;
  • периодическое ощущение дискомфорта или боли в области сердца;
  • ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца.

Диагностика

Диагностика начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Обращается внимание на прогрессирующую одышку, которая возникает не только во время физической активности, но также и при нахождении в спокойном состоянии. Во время разговора с пациентом важно тщательно выяснить о наличии заболеваний, которые могут привести к фиброзу легких. В особенности интересуют заболевания со стороны дыхательной системы: пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких, хронический бронхит, осложненный бронхообструктивным синдромом, бронхиальная астма. Следует учитывать, что не только заболевания дыхательной системы способны привести к фиброзу легких, поэтому необходимо уточнить наличие системных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия), возможность воздействия производственных факторов.

После беседы с пациентом врач приступает к осмотру, в ходе которого обращается внимание на бледные кожные покровы, наличие цианоза, изменение формы концевых фаланг пальцев кистей по типу барабанных палочек, если таковы имеются. Затем производится аускультация (выслушивание) и перкуссия (простукивание) легких. При незначительном объеме поражения легочной ткани какие-либо специфические изменения во время аускультации и перкуссии отсутствуют.

Следующий этап диагностики заключается в назначении общих лабораторных анализов (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови), которые позволяют оценить общее состояние организма. Для определения жизненной емкости легких пациент отправляется на спирографию. Это своеобразный метод оценки состояния легких путем измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха. Данная процедура не сложная в исполнении, не требует от пациента предварительной специальной подготовки, абсолютно безболезненная и занимает несколько минут. Спирография позволяет оценить функциональный резерв легких.

Для визуализации патологического процесса назначается рентгенологическое исследование органов грудной клетки, которое позволяет обнаружить изменения в легких. Обнаруживаются изменения с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах легких. Отмечаются усиление и деформация легочного рисунка, постепенно формируется картина так называемого «сотового легкого», которое характеризуется образованием кольцевых теней диаметром 3 – 7 мм со стенками толщиной до 3 мм, что в некоторой мере напоминает пчелиные соты. Более детальную оценку структурного состояния легких дают компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). В тяжелых случаях, когда вышеперечисленные методы исследования не позволяют выставить правильный диагноз, прибегают к помощи биопсии легкого, которая позволяет подтвердить наличие рубцовой ткани на микроскопическом уровне. Материал для исследования, а именно кусочек ткани легкого, извлекается при эндоскопическом исследовании или во время операции. Данная процедура достаточно сложная в исполнении и способна привести к различным осложнениям, поэтому в настоящее время не применяется.

Читайте также:  ОБЛИГАТНЫЙ ОРГАНИЗМ - это

Лечение

Очаговый фиброз легких, который никак себя клинически не проявляет и не приносит дискомфорт пациенту, не нуждается в лечении. Зачастую очаг фиброза выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании легких. При его обнаружении рекомендуется следить за динамикой процесса и не затягивать с обращением к специалисту в случае появления симптомов со стороны дыхательной системы.

Тотальный фиброз нуждается в назначении лекарственных средств, обладающих антифиброзной активностью. Использование данных препаратов позволяет уменьшить разрастание фиброзной ткани, что благоприятно влияет на течение заболевания.

Помимо этого, не стоит забывать о важности специально разработанных физических тренировок, которые позволяют улучшить, на сколько это возможно, работу легких, в результате чего увеличивается насыщение крови кислородом.

Для устранения кислородной недостаточности используется оксигенотерапия (кислородотерапия). Кислород незаменим в процессе клеточного дыхания, необходимого для жизнедеятельности человека. При фиброзе легких насыщение крови кислородом значительно уменьшается. Для компенсирования данного состояния назначаются курсы оксигенотерапии. Однако также важно знать, что при частом использовании чистого кислорода или ингаляционных смесей с высокой концентрацией кислорода может развиться кислородная интоксикация. Данное состояние проявляется сухостью во рту, сухим кашлем, болями в грудной клетке, в некоторых случаях наблюдается судорожный синдром, что свидетельствует о гипертоксическом поражении головного мозга. Чтобы не допустить кислородную интоксикацию, важно строго следовать принятым нормам и тщательно следить за изменением состояния пациента во время сеанса оксигенотерапии.

Если вышеперечисленные методы лечения не дают должной эффективности, встает вопрос о трансплантации легких. Для такой сложнейшей операции существуют определенные показания:

  • существенное уменьшение жизненной емкости легких;
  • уменьшение диффузной способности легких более, чем в 2 раза;
  • дыхательная недостаточность в стадии декомпенсации.

Такое решение проблемы в некоторых ситуациях является единственным способом продлить жизнь человеку. Согласно статистике, большая часть пациентов, перенесшие трансплантацию легких, продлили свою жизнь на 5 и более лет. После такой сложнейшей операции пациентам следует периодически консультироваться у терапевта и пульмонолога. Это необходимо для оценки общего состояния организма и функционирования трансплантированных легких.

Лекарства

Основными препаратами, используемые в лечении фиброза легких, являются:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • антифиброзные средства.

Назначение глюкокортикоидов системного действия (преднизолона, дексаметазона) облегчает общее состояние организма. Также считается, что препараты данной группы способны влиять на замещение нормальной легочной ткани соединительной, затормаживая этот процесс. Однако имеется и отрицательная сторона приема глюкокортикоидов. В лечении фиброза глюкокортикоиды назначаются на длительный промежуток времени, в некоторых случаях курс приема может достигать до 3 месяцев. Такой продолжительный прием опасен развитием побочных эффектов. К ним относятся:

  • повышение артериального давления, что в особенности опасно для людей, страдающих артериальной гипертензией. На фоне приема глюкокортикоидов может наступить резистентность к раннее подобранной антигипертензивной терапии;
  • обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
  • остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей;
  • увеличение массы тела;
  • гипергликемия. Поэтому, принимая глюкокортикоиды, важно следить за уровнем гликемии. Особое внимание необходимо уделять людям, имеющим сахарный диабет.

Появление перечисленных симптомов служит причиной обращения к лечащему врачу, который, в свою очередь, или корректирует дозировку препарата, или производит его отмену.

Применение цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида) также сопровождается некоторыми побочными эффектами: нарушается функция половых желез, происходит угнетение гемопоэза, наблюдаются нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, нефро- и гепатотоксичность. Наиболее щадящим в этом плане препаратом данной группы является азатиоприн. Данный препарат способен блокировать клеточное деление и перерождение тканей в фиброзную, что имеет значительную роль в лечении фиброза легких. Прием препарат категорически запрещается в период беременности и лактации, также нежелателен при имеющейся почечной или печеночной недостаточности.

Также к антифиброзным препаратам относится колхицин, который способен угнетать выработку фибронектина. При длительном приеме можно обнаружить картину миелосупрессии, то есть снижение в крови лейкоцитов, а также не редким случаем является тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), временная алопеция, миопатия, периферические невриты и т.д.. Препарат противопоказан при выраженном нарушении функций печени и почек, сердечно-сосудистой патологии, гнойных инфекциях, беременности и лактации. Во всех остальных случаях использование препарата оправдано.

Народные средства

В первую очередь следует выполнять мероприятия, направленные на предотвращение развития фиброза легких. Во многих случаях к фиброзу легких приводят заболевания дыхательной системы, в частности пневмония, которая может привести к замещение легочной ткани на соединительную при отсутствии лечения, самостоятельной отмены пациентом антибактериальной терапии, не соблюдении рекомендаций врача. Поэтому крайне важно при появлении первых симптомов заболевания не пренебрегать своими состоянием, а обратиться к специалисту и строго следовать его назначениям. Кроме того, такие заболевания, как хронический бронхит с явлением бронхообструкции, бронхоэктатическая болезнь легких, хроническая обструктивная болезнь легких, при длительном течении процесса также могут привести к развитию фиброза. Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса. С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа. Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки.

Читайте также:  Где сделать пирсинг в Зеленограде с адресами, отзывами и фото

Отдельное внимание нужно уделить людям, работающих на производствах с профессиональными вредностями. Длительно вдыхание органической и неорганической пыли приводит к развитию заболеваний легких, в конечном итоге приводящих к фиброзу. Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы.

Рецепты народной медицины в некоторой степени помогают облегчить общее состояние человека, страдающего фиброзом легких. Например, прекрасным эффектом обладает отвар из ягод шиповника и корня девясила. Для его приготовления следует измельчить перечисленные компоненты, затем 4 столовые ложки сухого сырья залить 4мя стаканами воды и поставить на медленный огонь. После закипания следует подержать на огне еще в течение 15 мин. Затем полученный отвар заливается в термос и настаивается 3 часа, после чего тщательно процеживается. Рекомендуется принимать по половине стакана 3 раза в день перед едой. Курс прием составляет от 1 до 2 месяцев. Важно не прерывать курс приема и всегда иметь под рукой готовое средство. Комбинация из шиповника и девясила способствует разжижению мокроты, тем самым облегчается ее отделение. Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов.

Также широко используется рецепт с использование анисового семени. Для приготовления данного средства следует предварительно подготовить 1 столовую ложку анисовых семян, которые заливаются 1 стаканом холодной воды. Полученная смесь ставится на огонь и доводится до кипения, после чего сразу же убирается с плиты. Рекомендуется употреблять полученное средство по половине стакана 1 раз в день.

Право дышать: пациенты с редкой болезнью легких нуждаются в терапии

«Покажи свою редкость, покажи свою заботу» — под таким девизом в этом году прошел Международный день редких заболеваний, который ежегодно отмечается в последний день февраля

В мире известно около 7 тысяч орфанных (редких) болезней; в течение жизни с ними сталкивается каждый двадцатый человек, а общая армия пациентов с такими диагнозами насчитывает около 300 миллионов человек. И от редких болезней не застрахован никто. Симптомы многих орфанных болезней впервые дают знать о себе лишь в зрелом возрасте. Например, идиопатический легочный фиброз называют болезнью второй половины жизни. По прогнозам ученых, в ближайшие годы этот диагноз станет одним из лидирующих в структуре орфанных болезней, однако, пока на государственном уровне ему уделяется недостаточно внимания.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – непрерывно прогрессирующая и жизнеугрожающая болезнь, которой страдает около 3 миллионов человек в мире. Чаще всего ИЛФ развивается у людей старше 60 лет, в основном — у мужчин, однако в 10-15 % случаев заболевание может носить наследственный характер и встречаться у людей в возрасте около 40 лет. И хотя точные причины болезни наукой не установлены, существуют возможные факторы риска, такие как: курение, работа на вредном производстве и хронические инфекции. При этой болезни легочная ткань замещается рубцовой тканью. Легкие превращаются в подобие плотной резиновой губки и не могут выполнять функцию газообмена. В кровь поступает все меньше кислорода, человек задыхается.

Сколько человек страдают ИЛФ в России, сказать сложно. С 2017 года в нашей стране по инициативе Российского респираторного общества и при поддержке компании «Берингер Ингельхайм» начали вести Регистр пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, сегодня в нем более 1 000 пациентов. Но реально их куда больше. Например, в США диагноз ИЛФ стоит у 100 тысяч человек, в Европе – у 110 тысяч. По экспертным оценкам, у нас может быть не менее 20-30 тысяч таких пациентов.

Проблема в том, что диагностировать болезнь сложно: необходимо проведение специфических исследований. Поскольку симптомы ИЛФ неспецифические, ее часто принимают за хроническую обструктивную болезнь легких, бронхиальную астму или сердечную недостаточность. От возникновения первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит от одного до двух лет. Нередко пациенты умирают, не дожив до постановки правильного диагноза.

Тем временем, ранняя и точная диагностика ИЛФ имеет огромное значение. Несмотря на то, что способов полного избавления от болезни еще не найдено, своевременно начатое лечение может существенно улучшить состояние пациентов и продлить их жизнь. Лечение включает антифибротическую и вспомогательную кислородную терапию, лечение кашля и легочную реабилитацию, предусматривающую, в том числе, специальные упражнения и техники дыхания. Сегодня в мире одобрено два инновационных антифибротических лекарственных средства, которые замедляют фибротический процесс в легких и прогрессирование заболевания. «Сегодня это самая эффективная терапия для таких больных; эти препараты зарегистрированы и в России, — рассказывает главный внештатный специалист пульмонолог Минздрава России, заведующий кафедрой пульмонологии лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Сергей Авдеев.

Читайте также:  Методики применения препаратов «Карипаин» для физиотерапевтов

Однако, к сожалению, доступность инновационных препаратов пока невелика. Опрос, проведенный в 2016 году среди 290 пульмонологов пяти европейских стран, показал, что 40 % больных с подтвержденным диагнозом ИЛФ лечение недоступно. 54 % пациентов не получали одобренный для терапии ИЛФ антифибротический препарат. В нашей стране с лекарственным обеспечением таких пациентов еще более серьезные проблемы. В РФ есть эпидемиологический список, включающий 226 редких болезней, куда ИЛФ входит. Однако в перечни нозологий, лечение которых должно обеспечиваться за счет государства, попали лишь 28 (19 региональный, 9 федеральный) заболеваний, среди которых ИЛФ нет. Это означает, что лечение гарантировано только пациентам, имеющим инвалидность и только за счет регионов, не каждый из которых в состоянии осилить такую финансовую нагрузку.

Больше всего в этой ситуации страдают взрослые пациенты. На детей деньги всегда выделяют охотнее; к тому же недавно президент дал поручение обеспечивать маленьких пациентов с хроническими болезнями лекарствами за госсчет независимо от того, есть ли у них статус инвалида.

– Редкий взрослый пациент — одна из серьезных проблем нашего здравоохранения, — говорит заместитель генерального директора Института ЕАЭС, руководитель Центра изучения и анализа проблем народонаселения, демографии и здравоохранения Института ЕАЭС Елена Красильникова. — Взрослым получить лекарственное обеспечение гораздо сложнее, чем детям. В 2019 году в перечень ОНЛП впервые включены антифибротические препараты для лечения ИЛФ. Но пока эта болезнь не входит в льготные перечни редких нозологий, а входит лишь в общий эпидемиологический список, на который не распространяются государственные гарантии. Это значит, что на льготное лекарственное обеспечение могут рассчитывать только пациенты с инвалидностью. Мы считаем, что это заболевание нуждается в государственном «орфанном» регулировании: зарегистрирован препарат для его терапии, есть регистр пациентов, осталось включить болезнь в льготные перечни и программы.

«По сути, есть все условия, чтобы включить наших пациентов в перечень, который дает право на государственное лекарственное обеспечение: болезнь орфанная, есть регистр пациентов, который позволяет не только ставить их на учет, но и вести за ними наблюдение, — согласен профессор Авдеев. — Есть препараты, которые существенно замедляет прогрессирование болезни; есть пациенты. Но они эти препараты не получают. В Европе большинство пациентов получают, а у нас большинство не получают».

Правда, в нашей стране есть передовые регионы, которые могут похвастаться тем, что создали для пациентов с ИЛФ все условия. К ним относится Москва. Как рассказывает главный внештатный специалист пульмонолог Департамента здравоохранения столицы, завкафедрой пульмонологии факультета усовершенствования врачей ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России» Андрей Белевский, в столице инновационную терапию получают многие пациенты с ИЛФ за счет средств городского бюджета: «Пока у нас отказов по лекарственному обеспечению больных с идиопатическим легочным фиброзом не было. Решение о необходимости терапии принимает специальная комиссия, которая учитывает, правильно ли поставлен диагноз и насколько пациенту требуется то или иное лечение. Лечащий врач обязан наблюдать за пациентом, отслеживать нежелательные явления и бесперебойность лекарственного обеспечения».

Не менее важная задача, говорят врачи, – это заинтересованность в лечении самого пациента. Чтобы добиться максимально позитивного результата, крайне важно, чтобы пациент строго выполнял все назначения врачей. «Медико-социальная поддержка пациентов не менее важна, а в некоторых случаях и более, чем лекарственное обеспечение. Антифибротические препараты продлевают жизнь, однако их эффекта можно сразу не заметить, что приводит к тому, что пациенты прекращают их принимать. Следование медицинским рекомендациям – это важнейшая составляющая лечения пациентов с ИЛФ. Чтобы пациенты не чувствовали себя наедине со своей болезнью, мы регулярно собираем их вместе, предоставляем им возможность общаться друг с другом, делясь своим опытом, который иногда гораздо более важен, чем рекомендации врачей», — говорит Андрей Белевский.

Хочется верить, что опыт столицы будет тиражирован во все российские регионы, а решение о внесении ИЛФ в федеральный список будет принято в самое ближайшее время.

Идиопатический легочный фиброз

  • Заболевания, связанные с нарушением иммунной системы (ревматоидный артрит, склеродермия, полимиозит, редко – системная красная волчанка);
  • Возбудители инфекционных болезней (вирусы, риккетсии, микоплазмы), а также диссеминированный туберкулез;
  • Минеральная паль (кварц, углерод, металлическая пыль, асбест);
  • Частицы органических веществ (плесень, испражнения птиц);
  • Газы, пары и испарения (хлор, диоксид серы);
  • Радиация в медицине или промышленности;
  • Лекарства и яды (метотрексат, бусульфан, циклофосфамид, золото, пеницилламин, нитрофурантоин, сульфаниламиды, амиодарон, паракват).

Чтобы подтвердить диагноз, врач может сделать биопсию (взять кусочек ткани легких для микроскопического исследования) с помощью бронхоскопа. Во многих случаях бывает необходим большой кусочек ткани, и тогда требуется хирургическая операция.

Другие меры лечения нацелены на уменьшение симптомов: терапия кислородом при низком содержании кислорода в крови, антибиотики для лечения инфекции и лекарства против сердечной недостаточности. Пациентам с тяжелым идиопатическим легочным фиброзом осуществляют трансплантацию легких (в России этот метод лечения начинает внедряться).

Прогноз неоднозначный. У большинства людей болезнь продолжает прогрессировать. Некоторые пациенты живут много лет; в редких случаях смерть наступает в течение нескольких месяцев.

При десквамативной интерстициальной пневмонии наилучший эффект дает лечение кортикостероидами; продолжительность выживания выше, а показатель смертности наиболее низок у пациентов с этим вариантом болезни. Лимфоидная интерстициальная пневмония иногда также может поддаваться лечению кортикостероидами.

Ссылка на основную публикацию
Фестал — инструкция по применению, описание, отзывы пациентов и врачей, аналоги
Таблетки от праздника 1. Мезим, панкреатин, фестал (ферментные препараты). Обострений недиагностированных болезней не вызовут, но за дающие сбои органы поработают:...
Фемостон — инструкция по применению, описание, отзывы пациентов и врачей, аналоги
Фемостон Цены в интернет-аптеках: Фемостон – комбинированный лекарственный препарат противоклимактерического действия. Форма выпуска и состав Фемостон 1/10 Фемостон 1/10 выпускается...
Фемостон при беременности инструкция по применению
Можно ли забеременеть, принимая Фемостон 2/10 при планировании беременности? Когда назначается Фемостон при планировании зачатия, какие его механизмы воздействия, как...
Фестал или Мезим что лучше, в чем разница, отзывы
Сложность выбора: Фестал или Мезим? Расстройство пищеварения – распространенная проблема. Все хоть раз в жизни страдали от дискомфорта в животе,...
Adblock detector